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Médecine Facile

Fiche · Amylose

Amyloïdose

Équipe pédagogique Médecine Facile · Médecine, pack Médecine interne, maladies systémiques et gériatrie

  • Cours de 2 pages en PDF
  • 1 schéma
  • 5 QCM corrigés

Schéma

Schéma de la fiche « Amyloïdose » : Protéine précurseur soluble → mauvais repliement →…, ATTR, Aβ2-microglobuline, protéine SAA inflammations chroniques, FMF, tuberculose
Schéma de la fiche « Amyloïdose », en aperçu. En pleine résolution dans le PDF.

L’essentiel en quelques lignes

Les amyloses (amyloïdoses) sont des maladies caractérisées par le dépôt extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles, à structure en feuillets β plissés, qui désorganisent les tissus et altèrent la fonction des organes. Elles sont localisées ou systémiques et classées selon la protéine précurseur. Seront envisagés la physiopathologie, la classification, les formes cliniques, puis les principes du diagnostic et du traitement.

Intérêt : affections rares mais graves, de diagnostic souvent tardif, dont le pronostic est dominé par l'atteinte cardiaque et rénale et qui disposent aujourd'hui de traitements spécifiques selon le type.

Plan de la fiche

Les 4 parties de la fiche complète.

  1. I.Physiopathologie

    • Protéine précurseur soluble qui adopte une conformation anormale (mutation, excès de production, protéolyse, vieillissement) → agrégation en fibrilles de structure β plissée.

    La suite dans le PDF

    Le reste de la section I et les sections suivantes, la conclusion et les corrections des 4 autres QCM sont dans la fiche complète, avec les 30 fiches du pack Médecine interne, maladies systémiques et gériatrie.

    Voir le pack, 50 DH
  2. II.Classification
  3. III.Formes cliniques
  4. IV.Diagnostic et principes du traitement

À retenir

  • Dépôts extracellulaires en feuillets β · rouge Congo + biréfringence jaune-vert · biopsie de graisse abdominale ou glandes salivaires
  • AL = chaînes légères (macroglossie, purpura en lunettes) · AA = SAA, inflammation chronique, FMF → colchicine · ATTR = transthyrétine (tafamidis)

QCM corrigé

Le 1er des 5 QCM de la fiche, avec sa correction. Choisis tes réponses, puis vérifie.

QCM 1. Physiopathologie des amyloses :

  1. ALes dépôts sont extracellulaires
  2. BLes fibrilles ont une structure en feuillets β plissés
  3. CLes dépôts présentent une biréfringence jaune-vert au rouge Congo en lumière polarisée
  4. DLe composant P sérique favorise la dégradation des dépôts
  5. ELes chaînes légères peuvent avoir une toxicité myocardique directe
Voir la correction

Réponses justes : A, B, C, E

  • A. Vrai : Caractéristique fondamentale.
  • B. Vrai : Base de leur insolubilité.
  • C. Vrai : Signature histologique.
  • D. Faux : Faux : il les stabilise et les protège de la protéolyse.
  • E. Vrai : Gravité de l'atteinte cardiaque AL.

Les 4 autres QCM de la fiche

Énoncés seulement : la correction de chaque proposition est dans le PDF.

  1. QCM 2. Classification des amyloses :

    1. AL'amylose AL est liée à des chaînes légères monoclonales
    2. BL'amylose AA complique les inflammations chroniques
    3. CLa fièvre méditerranéenne familiale est une cause d'amylose AA
    4. DL'amylose ATTR sauvage touche surtout l'enfant
    5. EL'amylose à β2-microglobuline s'observe chez l'hémodialysé chronique

  2. QCM 3. Formes cliniques :

    1. ALa macroglossie évoque une amylose AL
    2. BL'atteinte rénale se manifeste surtout par une protéinurie
    3. CL'atteinte cardiaque associe parois épaisses et microvoltage
    4. DLe purpura périorbitaire est évocateur de l'amylose AL
    5. EL'atteinte cardiaque est rare et sans valeur pronostique

  3. QCM 4. Diagnostic des amyloses :

    1. ALa biopsie de graisse abdominale est un geste simple utile au diagnostic
    2. BLe typage de l'amylose est indispensable
    3. CLe dosage des chaînes légères libres sériques est utile dans l'AL
    4. DLa scintigraphie osseuse aide au diagnostic d'amylose cardiaque ATTR
    5. ELa coloration par le rouge Congo suffit à préciser le type d'amylose

  4. QCM 5. Principes du traitement :

    1. AL'amylose AL est traitée par chimiothérapie anti-plasmocytaire
    2. BLa colchicine prévient l'amylose AA de la fièvre méditerranéenne familiale
    3. CLe tafamidis stabilise la transthyrétine
    4. DLe traitement de l'amylose AA repose sur la chimiothérapie anti-plasmocytaire
    5. ELa dialyse peut être nécessaire en cas d'insuffisance rénale terminale

La fiche complète dans le pack Médecine interne, maladies systémiques et gériatrie

Couverture du pack de fiches Médecine interne, maladies systémiques et gériatrie (médecine)Pack · MédecineMédecine interne, maladies systémiques et gériatrie30 fiches · 150 QCM corrigés · PDF50 DHle pack entier

Chaque fiche : le cours en 2 pages avec son schéma, puis 5 QCM corrigés et expliqués proposition par proposition.

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