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Médecine Facile

Fiche · Hémopathies malignes

Diagnostic de la leucémie myéloïde chronique

Équipe pédagogique Médecine Facile · Médecine, pack Hématologie clinique

  • Cours de 2 pages en PDF
  • 1 schéma
  • 5 QCM corrigés

Schéma

Schéma de la fiche « Diagnostic de la leucémie myéloïde chronique » : Avant, chr 9, chr 22, ABL1, Après, der(9), BCR-ABL1, Tyrosine kinase active en permanence → prolifération
Schéma de la fiche « Diagnostic de la leucémie myéloïde chronique », en aperçu. En pleine résolution dans le PDF.

L’essentiel en quelques lignes

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un syndrome myéloprolifératif dû à la prolifération clonale d'une cellule souche hématopoïétique, portant le chromosome Philadelphie (Ph), issu de la translocation t(9;22)(q34;q11). Ce remaniement crée le gène de fusion BCR-ABL1, codant une tyrosine kinase constitutivement active. Elle touche surtout l'adulte (âge médian autour de 50 ans) ; seul facteur favorisant connu : les radiations ionisantes. Seront envisagés le diagnostic positif, le diagnostic des phases, le pronostic et le diagnostic différentiel.

Intérêt : c'est le modèle de la thérapie ciblée : son diagnostic repose sur la mise en évidence du chromosome Philadelphie ou de BCR-ABL1, qui conditionne un traitement transformant le pronostic.

Plan de la fiche

Les 5 parties de la fiche complète.

  1. I.Diagnostic clinique

    • Découverte fortuite fréquente sur une NFS systématique (patient asymptomatique).

    La suite dans le PDF

    Le reste de la section I et les sections suivantes, la conclusion et les corrections des 4 autres QCM sont dans la fiche complète, avec les 63 fiches du pack Hématologie clinique.

    Voir le pack, 50 DH
  2. II.Diagnostic biologique
  3. III.Diagnostic de phase et pronostic
  4. IV.Diagnostic différentiel
  5. V.Formes cliniques et suivi diagnostique

À retenir

  • t(9;22) → chromosome Philadelphie → BCR-ABL1 (tyrosine kinase) · SMG + hyperleucocytose + myélémie + basophilie
  • Diagnostic : caryotype médullaire + RT-PCR BCR-ABL1 · phases : chronique < 10 % blastes, accélérée 10–19 %, blastique ≥ 20 % · score de Sokal

QCM corrigé

Le 1er des 5 QCM de la fiche, avec sa correction. Choisis tes réponses, puis vérifie.

QCM 1. Concernant la physiopathologie de la LMC :

  1. AElle est due à la translocation t(9;22)
  2. BLe gène de fusion BCR-ABL1 code une tyrosine kinase active en permanence
  3. CElle touche une cellule souche hématopoïétique
  4. DElle est due à une mutation de JAK2 dans la majorité des cas
  5. ELes radiations ionisantes sont un facteur favorisant
Voir la correction

Réponses justes : A, B, C, E

  • A. Vrai : Chromosome Philadelphie.
  • B. Vrai : Base de la thérapie ciblée.
  • C. Vrai : Prolifération clonale.
  • D. Faux : Faux : JAK2 concerne les néoplasies myéloprolifératives BCR-ABL1 négatives.
  • E. Vrai : Seul facteur connu.

Les 4 autres QCM de la fiche

Énoncés seulement : la correction de chaque proposition est dans le PDF.

  1. QCM 2. L'hémogramme d'une LMC en phase chronique montre :

    1. AUne hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
    2. BUne myélémie abondante
    3. CUne basophilie
    4. DPlus de 20 % de blastes
    5. EUne thrombocytose fréquente

  2. QCM 3. Concernant la confirmation du diagnostic :

    1. ALe caryotype médullaire recherche le chromosome Philadelphie
    2. BLa RT-PCR détecte le transcrit BCR-ABL1
    3. CLa RT-PCR quantitative sert au suivi du traitement
    4. DLa biopsie ganglionnaire est indispensable
    5. ELe myélogramme fournit le prélèvement pour le caryotype

  3. QCM 4. Concernant les phases de la LMC :

    1. ALa plupart des patients sont diagnostiqués en phase chronique
    2. BLa phase blastique est définie par des blastes ≥ 20 %
    3. CL'acutisation est toujours de type lymphoïde
    4. DUne basophilie ≥ 20 % évoque une phase accélérée
    5. ELe score de Sokal intègre la taille de la rate

  4. QCM 5. Diagnostic différentiel de la LMC :

    1. AUne réaction leucémoïde n'a pas de BCR-ABL1
    2. BLa polyglobulie de Vaquez est BCR-ABL1 positive
    3. CLa leucémie myélomonocytaire chronique comporte une monocytose
    4. DLa myélofibrose primitive est un diagnostic différentiel
    5. EUne réaction leucémoïde comporte habituellement une basophilie marquée

La fiche complète dans le pack Hématologie clinique

Couverture du pack de fiches Hématologie clinique (médecine)Pack · MédecineHématologie clinique63 fiches · 315 QCM corrigés · PDF50 DHle pack entier

Chaque fiche : le cours en 2 pages avec son schéma, puis 5 QCM corrigés et expliqués proposition par proposition.

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