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Médecine Facile

Fiche · Chirurgie digestive pédiatrique

Le mégacôlon congénital (maladie de Hirschsprung)

Équipe pédagogique Médecine Facile · Médecine, pack Chirurgie pédiatrique

  • Cours de 2 pages en PDF
  • 1 schéma
  • 5 QCM corrigés

Schéma

Schéma de la fiche « Le mégacôlon congénital (maladie de Hirschsprung) » : côlon sain dilaté (cellules ganglionnaires présentes), zone de transition
Schéma de la fiche « Le mégacôlon congénital (maladie de Hirschsprung) », en aperçu. En pleine résolution dans le PDF.

L’essentiel en quelques lignes

Le mégacôlon congénital (maladie de Hirschsprung) est une malformation du système nerveux entérique caractérisée par l'absence de cellules ganglionnaires (aganglionose) des plexus intramuraux sur un segment de longueur variable, débutant toujours au rectum et s'étendant en amont de façon continue. Il touche environ 1 naissance sur 5 000, avec une prédominance masculine. Seront envisagés sa physiopathologie, son diagnostic, ses formes cliniques et son traitement.

Intérêt : c'est la cause organique principale d'occlusion basse du nouveau-né et de constipation sévère dès la naissance, exposée à une complication grave, l'entérocolite.

Plan de la fiche

Les 4 parties de la fiche complète.

  1. I.Physiopathologie

    • Origine embryologique : arrêt de la migration cranio-caudale des cellules issues de la crête neurale le long du tube digestif ; le segment distal reste aganglionnaire.

    La suite dans le PDF

    Le reste de la section I et les sections suivantes, la conclusion et les corrections des 4 autres QCM sont dans la fiche complète, avec les 22 fiches du pack Chirurgie pédiatrique.

    Voir le pack, 50 DH
  2. II.Diagnostic
  3. III.Formes cliniques
  4. IV.Traitement

À retenir

  • Aganglionose (Auerbach + Meissner) débutant au rectum, continue vers l'amont · RRAI absent · ↑ acétylcholinestérase · trisomie 21, RET
  • Méconium > 48 h + débâcle à la sonde rectale · lavement : zone de transition · biopsie rectale = certitude · entérocolite = complication grave · résection + abaissement

QCM corrigé

Le 1er des 5 QCM de la fiche, avec sa correction. Choisis tes réponses, puis vérifie.

QCM 1. Concernant la physiopathologie de la maladie de Hirschsprung :

  1. AElle est due à un arrêt de la migration des cellules de la crête neurale
  2. BL'aganglionose débute toujours au rectum
  3. CLe segment aganglionnaire est dilaté
  4. DLe réflexe recto-anal inhibiteur est absent
  5. EElle est plus fréquente chez le garçon
Voir la correction

Réponses justes : A, B, D, E

  • A. Vrai : Migration cranio-caudale incomplète.
  • B. Vrai : Elle s'étend en amont de façon continue.
  • C. Faux : Faux : il est contracté ; c'est le côlon sain d'amont qui se dilate.
  • D. Vrai : Base de la manométrie.
  • E. Vrai : Prédominance masculine.

Les 4 autres QCM de la fiche

Énoncés seulement : la correction de chaque proposition est dans le PDF.

  1. QCM 2. Chez un nouveau-né, évoquent une maladie de Hirschsprung :

    1. AUn retard d'émission du méconium au-delà de 48 heures
    2. BUne débâcle de gaz et de méconium à la sonde rectale
    3. CUn ballonnement abdominal avec vomissements bilieux
    4. DUne ampoule rectale pleine de selles dures
    5. EUne trisomie 21 associée

  2. QCM 3. Concernant les examens complémentaires :

    1. ALe lavement opaque montre une zone de transition
    2. BLa biopsie rectale est l'examen de certitude
    3. CL'activité acétylcholinestérasique est diminuée
    4. DLe lavement peut être normal chez le nouveau-né
    5. ELa manométrie anorectale recherche l'absence de RRAI

  3. QCM 4. Concernant les formes cliniques :

    1. ALa forme recto-sigmoïdienne est la plus fréquente
    2. BL'aganglionose colique totale peut atteindre l'iléon terminal
    3. CL'entérocolite est la principale cause de mortalité
    4. DL'entérocolite ne peut pas survenir après la chirurgie
    5. ELa forme ultra-courte se révèle souvent par une constipation chronique

  4. QCM 5. Concernant le traitement de la maladie de Hirschsprung :

    1. ALe traitement curatif est chirurgical
    2. BLes irrigations rectales permettent d'attendre l'intervention
    3. CLa zone de résection est contrôlée par biopsies extemporanées
    4. DUn traitement laxatif au long cours suffit à guérir la maladie
    5. EUne colostomie peut être nécessaire en cas d'entérocolite grave

La fiche complète dans le pack Chirurgie pédiatrique

Couverture du pack de fiches Chirurgie pédiatrique (médecine)Pack · MédecineChirurgie pédiatrique22 fiches · 110 QCM corrigés · PDF50 DHle pack entier

Chaque fiche : le cours en 2 pages avec son schéma, puis 5 QCM corrigés et expliqués proposition par proposition.

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Les 22 fiches du pack Chirurgie pédiatrique

Fiche rédigée par l’Équipe pédagogique Médecine Facile. Aperçu public : introduction, plan, 1re notion, mémo et 1 QCM corrigé ; la fiche complète (Le mégacôlon congénital (maladie de Hirschsprung)) est livrée en PDF avec le pack.